• Síndrome de Cowden

    lumines064A síndrome de Cowden, também conhecida como síndrome de múltiplos hamartomas, consiste em uma rara genodermatose que pode acometer diferentes órgãos, como pele, mucosa oral, tireoide, ovários, mamas e sistema nervoso central (SNC). Caracteriza-se pela predisposição ao desenvolvimento de tumores benignos, que podem evoluir para a malignidade.

    Estima-se que esta condição afete 1 em cada 200.000 indivíduos; todavia, acredita-se que esta proporção não condiz com a realidade, uma vez comumente as lesões são subestimas por serem assintomáticas.

    Os hamartomas são de origem ectodérmica, mesodérmica e endodérmica e, embora afete diferentes órgãos, o mais acometido é a pele e as mucosas.

    As manifestações clínicas desta síndrome incluem:

    • Lesões na mucosa oral, observadas em aproximadamente 80% dos casos;
    • Lesões de extremidades, observadas em 73% dos casos, sendo em maioria queratoses acrais;
    • Lesões palmo-plantares, descritas em aproximadamente metade dos casos, popularmente chamadas de “pits”. São pápulas queratósicas com depressão central;
    • Lesões benignas na tireoide em 68-76% dos pacientes;
    • Cerca de 70% das mulheres apresentam lesões benignas nas mamas. Além disso, observa-se em 25-50% das mulheres câncer de mama em idade precoce;
    • Alterações do ciclo menstrual;
    • Pólipos em todo o tubo digestivo. Todavia, tumores malignos são pouco relatados;
    • Alterações ósseas, como macrocefalia, que é descrita em 21-38% dos pacientes;
    • Alterações neurológicas.

    O diagnóstico desta síndrome é clínico, baseado nas manifestações clínicas apresentadas pelo paciente.

    O diagnóstico diferencial inclui polipose familiar, síndrome de Gardner, síndrome de Peutz-Jeghers, síndrome de Turcot, síndrome de Cronkit Canada, doença de von Hippel-Lindau, síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba, paquioníquia congênita, halinose mucocutânea, hamartoma generalizado do folículo piloso e querasote folicular invertida.

    Não há um consenso quanto ao tratamento, visando, principalmente, melhorar o aspecto estético e a pesquisa periódica de tumores malignos associados à síndrome, principalmente no tubo digestivo.

    A procura para o tratamento visa mais para as lesões localizadas na face. A técnica mais utilizada é a cauterização das lesões. Na Cínica Lúmines utilizamos o LASER ERBIUM:YAG DA FOTONA.

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